2017医师资格考试：自身免疫性溶血性贫血

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关于血液系统中的自身免疫性溶血性贫血历来也是血液系统的考点和难点，很多学员无法将其理解及掌握，在考试中完全靠蒙，直接将其放弃，今天医疗卫生人才网带领大家共同学习一下。接下来我们先看一个往年的执业医师技能考试病例分析真题。

病例摘要:女性，36岁，乏力、面色苍白半个月

半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血(具体不详)，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。

查体:T36.5℃，P96次/分，R16次/分，BP110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，双下肢不肿。

化验:血Hb68g/L,WBC6.4×109/L,N72%,L24%,M4%,可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，Plt140×109/L,网织红细胞18%,尿常规(-)，尿胆红素(-),尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。

1.诊断及诊断依据(8分)

(1)诊断:自身免疫性溶血性贫血(温抗体型，原发性)

(2)诊断依据

1)有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大;

2)巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸;

3)Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+);

4)未发现继发原因。

2.鉴别诊断(5分)

(1)继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)

(2)急性黄疸性肝炎

3.进一步检查(4分)

(1)骨髓检查及骨髓铁染色

(2)ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

(3)其他有关溶血的检查

(4)肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

4.治疗原则(3分)

(1)首选糖皮质激素

(2)免疫抑制剂或切脾

(3)对症治疗

从上面这个病例分析我们可以学习到自身免疫性溶血性贫血(AIHA)是指免疫功能调节紊乱，产生自身抗体或(和)补体吸附于红细胞表面而引起的一种溶血性贫血。根据抗体作用于红细胞膜所需最佳温度，可分为温抗体型和冷抗体型两种。它主要的临床表现：温抗体型AIHA多数起病缓慢，临床表现有贫血、溶血，半数有脾大，1/3 有黄疸及肝大。急性型多发生于小儿，起病急骤，有寒战、高热、腰背痛、呕吐、腹泻，严重者可出现休克和神经系统表现。不论教科书上关于自身免疫性溶血性贫血有多少，其实我们细心观察，会发现归根我们只要掌握贫血、溶血及抗人球蛋白(Coombs)试验阳性：温抗体型AIHA主要为抗IgG和抗C3型，冷抗体型主要为抗C3型即可。

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