中西医执业医师血液及造血系统疾病备考4

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　　慢性粒细胞白血病

　一、临床表现

　　1.全身症状 乏力、低热、多汗、消瘦、体重减轻等。脾肿大引起左上腹沉重不适、食欲减少、食后饱胀等。后期常有贫血及出血倾向。

　　2.脾脏肿大 为慢粒的最突出体征。早期就诊时脾脏常已达脐平面上下。晚期可有巨脾，肋缘下可达10cm以上，甚至伸入盆腔占满全腹。

　　3.肝脏和淋巴结肿大

　　4.骨骼表现 约75%的患者有胸骨中下段压痛，为其重要体征。

　　5.眼底变化及其他

　　二、实验室及其他检查

　　1.血象 慢粒以白细胞数极度增高为特征，常超过20×109/L。晚期明显增高可达100×109/L以上。分类多为中性杆状核和晚幼粒细胞。

　　2.骨髓 骨髓中各系细胞极度增生，其中以粒系为主，粒：红比例增至10：1～50：1，粒系中主要为晚幼及中幼粒细胞，其次为早幼粒、杆状核和中性分叶核细胞，原粒细胞不超过10%。红系细胞减少。早期巨核细胞增多或正常，后期减少。嗜酸性和嗜碱性细胞也增多。

　　3.染色体检查 90%以上病人的血细胞中有一种Ph染色体，极少数患者Ph染色体阴性，比Ph染色体阳性者预后为差。

　　三、诊断

　　(一)诊断

　　1.临床有低热、乏力、多汗、消瘦、胸骨中下段压痛、鼻衄、齿龈出血或女性月经过多、贫血等。

　　2.脾肿大及进行性巨脾，肝脏及淋巴结肿大。

　　3.血液学检查示白细胞数显著增高。

　　4.骨髓象符合慢粒的改变。

　　5.病人亦细胞检出Ph染色体或其他异常染色体。

　　慢粒的整个病程可分为三期：慢性期(稳定期)、加速期(增殖期)和急性变期。慢粒慢性期可持续1～4年，即逐渐转入加速期，加速期从几个月到1～2年即进入急性变期，即成为慢粒的终末期。急性变的预后相当差，往往在数月内死亡。

　　四、西医治疗

　　1.化学治疗

　　(1)羟基脲 为周期特异性抑制DNA合成的药物，起效快，但持续时间较短。该药治疗慢粒白血病其中数生存期比白消安长，且急变率低，为当前首选化疗药物。

　　(2)白消安(马利兰)。

　　(3)阿糖胞苷(Ara-C) 小剂量Ara-C不仅可控制病情发展，且可使Ph染色体阳性细胞减少甚或转阴。

　　2.干扰素(IFN-α)

　　3.骨髓移植 移植应在慢粒白血病慢性期缓解后尽早进行，以45岁以下为宜。其3～5年无病存活率60%。慢粒白血病自身骨髓移植或外周干细胞移植的主要困难是骨髓体外净化尚未彻底解决，因而移植后复发率较高。

　　4.白细胞单采 采用血细胞分离机可除去大量白细胞，减少体内白细胞数量。

　　5.慢粒白血病急性变的治疗 可参照急性白血病化疗方法治疗，但缓解率低。

　　五、中医辨证论治

　　1.阴虚内热证

　　证候：低热，多汗或盗汗，头晕目眩，虚烦，面部潮红，口干口苦，消瘦，手足心热，皮肤瘀斑或鼻衄、齿衄，舌质光红，苔少，脉细数。

　　治法：滋阴清热，解毒祛瘀。

　　方药：青蒿鳖甲汤加减。

　　2.瘀血内阻证

　　证候：形体消瘦，面色晦暗，胸骨按痛，胁下癥块按之坚硬、刺痛，皮肤瘀斑，鼻衄，齿衄，尿血或便血，舌质紫黯，脉细涩。

　　治法：活血化瘀。

　　方药：膈下逐瘀汤加减。

　　3.气血两虚证

　　证候：面色萎黄或苍白，头晕眼花，心悸心慌，疲乏无力，气短懒言，自汗，食欲减退，舌质淡，苔薄白，脉细弱。

　　治法：补益气血。

　　方药：八珍汤加减。

　　4.热毒壅盛证

　　证候：发热甚或壮热，汗出，口渴喜冷饮，衄血发斑，或便血尿血，身疼骨痛，左胁下积块进行性增大，硬痛不移，倦怠神疲，消瘦，舌红，苔黄，脉数。

　　治法：清热解毒为主，佐以扶正祛邪。

　　方药：清营汤合犀角地黄汤加减。

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