中西医执业医师血液及造血系统疾病备考5

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　　本病属中医“血证”、“阴阳毒”、“发斑”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜”、“紫斑”等范畴，部分严重病例并发脑出血者可归属“中风”范畴。

　　一、西医病因及发病机制

　　1.感染 细菌或病毒感染与特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病有密切关系。约80%的急性ITP患者，在发病前2周左右有上呼吸道感染史。

　　2.免疫因素 感染不能直接导致ITP发病，免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。

　　3.肝脾的作用 外周血的血小板1/3滞留于脾。体外培养证实，脾是ITP患者PAIg的产生部位，与PAIg或免疫复合物结合之血小板，其表面性状发生改变，在通过脾时易在脾窦中被滞留，增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性，肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。

　　4.其他因素 鉴于ITP在女性多见，且多发于40岁以前，推测本病发病可能与雌激素有关。

　　二、中医病因病机

　　本病病因多为外感热毒之邪和内伤脏腑、气血阴阳失调，导致血不循经，溢于脉外。病机有血热伤络、阴虚火旺、气不摄血及瘀血之不同。病位在血脉，与心、肝、脾、肾关系密切。病理性质有虚实之分，热盛迫血为实，阴虚火旺、气不摄血为虚。若病久不愈，导致瘀血阻滞者，则表现为虚实夹杂。

　　三、临床表现

　　1.急性型 半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1～2周有上呼吸道感染史，特别是病毒感染史。起病急骤，部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤出现瘀点、瘀斑，可有血疱及血肿形成。鼻出血，牙龈出血，口腔黏膜及舌出血常见，损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。当血小板低于20×109/L时，可有内脏出血，如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍，是致死的主要原因。

　　2.慢性型 主要见于青年和中年女性。起病隐匿，一般无前驱症状，多为皮肤、黏膜出血，如瘀点、瘀斑，外伤后出血不止，鼻出血、牙龈出血亦常见。

　　四、实验室检查

　　1.血小板 血小板减少，急性型血小板多在20×109/L以下，慢性型常在50×109/L左右。

　　2.骨髓象 ①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常，慢性型骨髓巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍，急性型者尤甚，表现为巨核细胞体积变小，胞浆内颗粒减少，幼稚巨核细胞增加;③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。

　　3.PAIg及血小板相关补体(PAC3) 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性。

　　4.其他 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。

　　五、诊断与鉴别诊断

　　1.诊断要点

　　(1)广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。

　　(2)多次检查血小板计数减少。

　　(3)脾不大或轻度大。

　　(4)骨髓巨核细胞增多或正常，有成熟障碍。

　　(5)具备下列五项中任何一项：①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③PAIg阳性;④PAC3阳性;⑤血小板生存时间缩短。

　　六、西医治疗

　　1.一般治疗 注意休息。血小板低于20×109/L者，应严格卧床。

　　2.糖皮质激素 是治疗本病的首选药物，近期有效率约为80%。

　　3.脾切除 是治疗本病的有效方法之一。适应证有：①正规糖皮质激素治疗3～6个月无效;②泼尼松维持量每日需大于30mg;③有糖皮质激素使用禁忌证;③51Cr扫描脾区放射指数增高。切脾治疗有效率为70%～90%。

　　4.免疫抑制剂治疗 不宜首选。适应证为：①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证者;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

　　5.其他治疗 达那唑为合成雄性激素，与糖皮质激素有协同作用。氨肽素口服，报道有效率可达40%。

　　6.急症处理 适用于：①当血小板低于20×109/L者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。常选用的方法有：①血小板悬液输注，可根据病情重复使用;②静脉注射丙种球蛋白;③血浆置换，可有效清除患者血浆中的PAIg;④大剂量甲泼尼龙。

　　七、中医辨证论治

　　1.血热妄行证

　　证候：皮肤紫癜，色泽新鲜，起病急骤，紫斑以下肢最为多见，形状不一，大小不等，有的甚至互相融合成片，发热，口渴，便秘，尿黄，常伴有鼻衄、齿衄，或有腹痛，甚则尿血、便血，舌质红，苔薄黄，脉弦数或滑数。

　　治法：清热凉血。

　　方药：犀角地黄汤加减。

　　2.阴虚火旺证

　　证候：紫斑较多，颜色紫红，下肢尤甚，时发时止，头晕目眩，耳鸣，低热颧红，心烦盗汗，齿衄鼻衄，月经量多，舌红少津，脉细数。

　　治法：滋阴降火，清热止血。

　　方药：茜根散或玉女煎加减。

　　3.气不摄血证

　　证候：斑色暗淡，多散在出现，时起时消，反复发作，过劳则加重，可伴神情倦怠，心悸，气短，头晕目眩，食欲不振，面色苍白或萎黄，舌质淡，苔白。脉弱。

　　治法：益气摄血，健脾养血。

　　方药：归脾汤加减。

　　4.瘀血内阻证

　　证候：肌衄，斑色青紫，鼻衄，吐血，便血，血色紫黯，月经有血块，毛发枯黄无泽，面色黧黑，下睑色青，舌质紫暗或有瘀斑、瘀点，脉细涩或弦。

　　治法：活血化瘀止血。

　　方药：桃红四物汤加减。

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