中西医执业医师血液及造血系统疾病备考3

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　　近年来，受空气和工业发展影响，白血病患者越来越多。白血病也成为执业医师考试中考查的重点知识。

　　一、临床表现

　　起病急缓不一。发病急者可以是突然高热，类似“感冒”，也可以是严重的出血。缓慢者常因面色苍白，皮肤紫癜，月经过多或拔牙后出血难止而就医才发现。主要表现如下：

　　(一)正常骨髓造血功能受抑制表现

　　1.贫血 贫血往往是首起表现，呈进行性发展。半数患者就诊时已有重度贫血。

　　2.发热 半数的患者以发热为早期表现。可低热，亦可高达39℃～40℃以上，伴有畏寒、出汗等。

　　3.出血 急性白血病以出血为早期表现者近40%。出血可发生在全身各部，以皮肤瘀点、瘀斑、鼻出血、牙龈出血、月经过多为多见。有资料表明急性白血病死于出血者占62.24%，其中87%为颅内出血。

　　(二)白血病细胞增殖浸润表现

　　1.淋巴结和肝脾大

　　2.骨骼和关节患者常有胸骨下端局部压痛，可出现关节、骨骼疼痛。

　　3.眼部 粒细胞白血病形成的粒细胞肉瘤可引起眼球突出、复视或失明。

　　4.口腔和皮肤 牙龈增生、肿胀;可出现蓝灰色斑丘疹或皮肤粒细胞肉瘤，局部皮肤隆起、变硬，呈紫蓝色皮肤结节。

　　5.中枢神经系统白血病(CNSL) 以急淋白血病最常见，儿童患者尤甚。临床上轻者表现头痛、头晕，重者有呕吐、颈项强直。甚至抽搐、昏迷。

　　6.睾丸 无痛性肿大，多为一侧性。

　　二、实验室及其他检查

　　1.血象 贫血。网织红细胞计数减少，血小板计数大多降低，白细胞计数多少不一，血片中可找到原始和早期幼稚细胞。

　　2.骨髓象 具有决定性诊断价值。典型表现为有核细胞增生明显活跃或极度活跃，这些有核细胞主要是白血病性原始细胞。

　　3.细胞化学 主要用于协助形态学鉴别各类白血病。

　　4.免疫学检查 根据白血病细胞免疫学标志，不仅可将急淋与急非淋白血病区别，而且可将T细胞和B细胞急淋白血病加以区别。

　　三、诊断

　　(一)诊断

　　根据临床表现、血象和骨髓象特点，诊断一般不难。

　　四、西医治疗

　　(一)一般治疗

　　1.高白细胞血症紧急处理 当白细胞>100×109/L时，应立即使用血细胞分离机清除过高白细胞，同时予以化疗和水化，预防并发症。

　　2.防治感染 严重感染是急性白血病主要的死亡原因，故防治感染甚为重要。

　　3.纠正贫血。

　　4.控制出血 如果因血小板计数过低而引起出血，输注浓集血小板悬液是较有效措施。

　　5.防治高尿酸血症肾病。

　　6.维持营养。

　　(二)化学治疗

　　目前多采用联合化疗，药物组合应符合以下各条件：①作用于细胞周期不同阶段的药物;②各药物间有相互协同作用，以最大限度地杀灭白血病细胞;③各药物副作用不重叠，对重要脏器损伤较小。

　　(三)骨髓及干细胞移植

　　进行异基因骨髓移植或病情持续缓解半年以上行自身骨髓移植是完全治愈白血病的有效措施，但必须设法使骨髓移植成功。

　　五、中医辨证论治

　　1.热毒炽盛证

　　证候：壮热，口渴多汗，烦躁，头痛面赤，身痛，口舌生疮，咽喉肿痛，面颊肿胀疼痛，或咳嗽，咯黄痰，皮肤、肛门疖肿，便秘尿赤，或见吐血、衄血、便血、尿血、斑疹，或神昏谵语，舌质红绛，苔黄，脉大。

　　治法：清热解毒，凉血止血。

　　方药：黄连解毒汤合清营汤加减。

　　2.痰热瘀阻证

　　证候：腹部癥积，颌下、腋下、颈部有痰核单个或成串，痰多，胸闷，头重，纳呆，发热，肢体困倦，心烦口苦，目眩，骨痛，胸部刺痛，口渴而不欲饮，舌质紫暗，或有瘀点、瘀斑，舌苔黄腻，脉滑数或沉细而涩。

　　治法：清热化痰，活血散结。

　　方药：温胆汤合桃红四物汤加减。

　　3.阴虚火旺证

　　证候：皮肤瘀斑，鼻衄，齿龈出血，发热或五心烦热，口苦口干，盗汗，乏力，体倦，面色晦滞，舌质红，苔黄，脉细数。

　　治法：滋阴降火，凉血解毒。

　　方药：知柏地黄丸合二至丸加减。

　　4.气阴两虚证

　　证候：低热，自汗，盗汗，气短，乏力，面色不华，头晕，腰膝酸软，手足心热，皮肤瘀点、瘀斑，鼻衄，齿衄，舌淡，有齿痕，脉沉细。

　　治法：益气养阴，清热解毒。

　　方药：五阴煎加味。

　　5.湿热内蕴证

　　证候：发热，有汗而热不解，头身困重，腹胀纳呆，大便不爽或下利不止，肛门灼热小便黄赤而不利，关节酸痛，舌红，苔黄腻，脉滑数。

　　治法：清热解毒，利湿化浊。

　　方药：葛根芩连汤加味。

　　急性白血病是血液及造血系统疾病重点考查内容，在历年执业医师考试中 出现过多次。考生在执业医师备考中要将此部分知识完全掌握，从中西医角度全面的分析和解析。

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