中西医执业医师血液及造血系统疾病备考2

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　　执业医师实践技能考试已结束，执业医师考试笔试也进入到备考状态。执业医师备考中，中医的血液及造血系统疾病是经常考查的知识点。这一节，是血液知识中的再生障碍性贫血。再障与中医的“髓劳”相似，可归属于“虚劳”、“血虚”、“血证”等范畴。

　　一、西医病因及发病机制

　　(一)病因

　　1.药物因素 与剂量有关的各种抗肿瘤药如阿糖胞苷、甲氨蝶呤、氮芥类、白消安、环磷酰胺、柔红霉素等，抗甲状腺药如甲基硫脲嘧啶等，与剂量关系不大的氯霉素、解热镇痛药如保泰松，其次是磺胺药、有机砷及抗癫痫药。

　　2.化学毒物 苯及其衍生物，如杀虫剂、农药、染发剂等。

　　3.电离辐射 放射性核素、X线、γ射线或中子射线。

　　4.病毒感染 肝炎病毒。

　　5.免疫因素 胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等可继发再障。

　　6.其他因素 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)与再障关系相当密切。

　　(二)发病机制

　　1.造血干细胞减少或有缺陷。

　　2.骨髓造血微环境缺陷。

　　3.免疫机制异常。

　　二、中医病因病机

　　中医认为再障的发生主要因先天不足，七情妄动，外感六淫，饮食不节，邪毒外侵，或大病久病之后，伤及脏腑气血，元气亏损，精血虚少，气血生化不足而致。本病多为虚证，也可见虚中夹实。阴阳虚损为本病的基本病机。病变部位在骨髓，发病脏腑为心、肝、脾、肾，肾为根本。

　　三、临床表现

　　再障主要表现为贫血、感染和出血。贫血多呈进行性;出血以皮肤黏膜多见，严重者有内脏出血;容易感染，引起发热。可伴随有头晕，乏力，心悸，气短，食欲减退，出虚汗，低热等。体检时均有贫血面容，睑结膜、甲床及黏膜苍白，皮肤可见出血点及紫癜。贫血重者，可有心率加快，心尖部可闻及收缩期吹风样杂音，一般无肝脾肿大。按病程经过分为急性与慢性两型。

　　1.急性型再障(重型再障Ⅰ型) 起病急，进展迅速，常以出血和感染发热为首发主要表现。

　　2.慢性型再障 起病和进展缓慢，以贫血为首起和主要表现。

　　四、实验室及其他检查

　　1.血象 多呈全血细胞减少，急性型血红蛋白可低于20～30g/L，网织红细胞<0.5%，绝对值<15×109/L;白细胞数(1.0～2.0)×109/L，中性粒细胞绝对值<0.5×109/L，淋巴细胞>60%;血小板常低于20×109/L。慢性型血红蛋白30～50g/L，网织红细胞大于1%，但绝对值均低于正常;白细胞数(2.0～3.0)×109/L，中性粒细胞绝对值<1.0×109/L，淋巴细胞50%～60%;血小板(20～50)×109/L。

　　2.骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低。慢性型由于造血组织呈“向心性萎缩”及灶性增生，不同部位的骨髓象常不一致。骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多，一般在60%以上。

　　3.骨髓活检 再障病人作骨髓穿刺不易获得骨髓成分，而骨髓活检对估计增生情况优于骨髓涂片，可提高诊断正确性。

　　五、诊断与鉴别诊断

　　(一)诊断

　　1.全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

　　2.一般无脾肿大。

　　3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃，巨核细胞应明显减少)，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检等检查)。

　　4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

　　5.一般抗贫血药物治疗无效。

　　病程中的病情恶化，临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同，则称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。

　　(二)鉴别诊断

　　注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)及低增生性白血病等相鉴别。

　　六、西医治疗

　　(一)一般治疗

　　防止患者与任何对骨髓造血有毒性的物质接触;禁用对骨髓有抑制作用的药物;注意休息，避免过劳;防止交叉感染，注意皮肤及口腔卫生。

　　(二)支持疗法

　　支持疗法包括控制感染、止血、输血。严重贫血血红蛋白<60g/L患者，可输入浓集红细胞。

　　(三)刺激骨髓造血功能的药物

　　1.雄激素 为治疗再障的首选药物。丙酸睾酮：每次50～100mg，每日1次，肌注;司坦唑醇(康力龙)：每次2～4mg，每日3次，口服。

　　2.免疫调节剂 左旋咪唑治疗再障有效。

　　3.免疫抑制剂 抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A、大剂量丙种球蛋白。

　　4.骨髓移植(BMT) 为治疗造血干细胞缺陷引起急性再障的最佳方法，且能根治。

　　5.脐血输注 可作为造血干细胞的来源代替骨髓移植。

　　七、中医辨证论治

　　1.肾阴虚证

　　证候：面色苍白，唇甲色淡，心悸乏力，颧红盗汗，手足心热，口渴思饮，腰膝酸软，出血明显，便结，舌质淡，舌苔薄，或舌红少苔，脉细数。

　　治法：滋阴补肾，益气养血。

　　方药：左归丸合当归补血汤加减。

　　2.肾阳亏虚证

　　证候：形寒肢冷，气短懒言，面色苍白，唇甲色淡，大便稀溏，面浮肢肿，出血不明显，舌体胖嫩，舌质淡，苔薄白，脉细无力。

　　治法：补肾助阳，益气养血。

　　方药：右归丸合当归补血汤加减。

　　3.肾阴阳两虚证

　　证候：面色苍白，倦怠乏力，头晕心悸，手足心热，腰膝酸软，畏寒肢冷，齿鼻衄血或紫斑，舌质淡，苔白，脉细无力。

　　治法：滋阴助阳，益气补血。

　　方药：左归丸、右归丸合当归补血汤加减。

　　4.肾虚血瘀证

　　证候：心悸气短，周身乏力，面色晦暗，头晕耳鸣，腰膝酸软，皮肤紫斑，肌肤甲错，胁痛，出血不明显，舌质紫暗，有瘀点或瘀斑，脉细或涩。

　　治法：补肾活血。

　　方药：六味地黄丸或肾气丸合桃红四物汤加减。

　　5.气血两虚证

　　证候：面白无华，唇淡，头晕心悸，气短乏力，动则为甚，舌淡，苔薄白，脉细弱。

　　治法：补益气血。

　　方药：八珍汤加减。

　　6.热毒壅盛证

　　证候：壮热，口渴，咽痛，鼻衄，齿衄，皮下紫癜、瘀斑，心悸，舌红而干，苔黄，脉洪数。

　　治法：清热凉血，解毒养阴。

　　方药：清瘟败毒饮加减。

　　再生障碍性贫血是血液及造血系统疾病知识点，考察的重要内容，在历年执业医师考试中 出现过多次。考生在执业医师备考中要将此部分知识完全掌握，不仅从中医的角度去分析病因治疗，也要从西医角度去分析，做到全面的掌握。

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