执业医师实践技能考试已结束,执业医师考试笔试也进入到备考状态。执业医师备考中,中医的血液及造血系统疾病是经常考查的知识点。这一节,是血液知识中的再生障碍性贫血。再障与中医的“髓劳”相似,可归属于“虚劳”、“血虚”、“血证”等范畴。
一、西医病因及发病机制
(一)病因
1.药物因素 与剂量有关的各种抗肿瘤药如阿糖胞苷、甲氨蝶呤、氮芥类、白消安、环磷酰胺、柔红霉素等,抗甲状腺药如甲基硫脲嘧啶等,与剂量关系不大的氯霉素、解热镇痛药如保泰松,其次是磺胺药、有机砷及抗癫痫药。
2.化学毒物 苯及其衍生物,如杀虫剂、农药、染发剂等。
3.电离辐射 放射性核素、X线、γ射线或中子射线。
4.病毒感染 肝炎病毒。
5.免疫因素 胸腺瘤、系统性红斑狼疮和类风湿性关节炎等可继发再障。
6.其他因素 阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)与再障关系相当密切。
(二)发病机制
1.造血干细胞减少或有缺陷。
2.骨髓造血微环境缺陷。
3.免疫机制异常。
二、中医病因病机
中医认为再障的发生主要因先天不足,七情妄动,外感六淫,饮食不节,邪毒外侵,或大病久病之后,伤及脏腑气血,元气亏损,精血虚少,气血生化不足而致。本病多为虚证,也可见虚中夹实。阴阳虚损为本病的基本病机。病变部位在骨髓,发病脏腑为心、肝、脾、肾,肾为根本。
三、临床表现
再障主要表现为贫血、感染和出血。贫血多呈进行性;出血以皮肤黏膜多见,严重者有内脏出血;容易感染,引起发热。可伴随有头晕,乏力,心悸,气短,食欲减退,出虚汗,低热等。体检时均有贫血面容,睑结膜、甲床及黏膜苍白,皮肤可见出血点及紫癜。贫血重者,可有心率加快,心尖部可闻及收缩期吹风样杂音,一般无肝脾肿大。按病程经过分为急性与慢性两型。
1.急性型再障(重型再障Ⅰ型) 起病急,进展迅速,常以出血和感染发热为首发主要表现。
2.慢性型再障 起病和进展缓慢,以贫血为首起和主要表现。
四、实验室及其他检查
1.血象 多呈全血细胞减少,急性型血红蛋白可低于20~30g/L,网织红细胞<0.5%,绝对值<15×109/L;白细胞数(1.0~2.0)×109/L,中性粒细胞绝对值<0.5×109/L,淋巴细胞>60%;血小板常低于20×109/L。慢性型血红蛋白30~50g/L,网织红细胞大于1%,但绝对值均低于正常;白细胞数(2.0~3.0)×109/L,中性粒细胞绝对值<1.0×109/L,淋巴细胞50%~60%;血小板(20~50)×109/L。
2.骨髓象 急性型呈多部位增生减低或重度减低。慢性型由于造血组织呈“向心性萎缩”及灶性增生,不同部位的骨髓象常不一致。骨髓小粒镜检非造血细胞和脂肪细胞增多,一般在60%以上。
3.骨髓活检 再障病人作骨髓穿刺不易获得骨髓成分,而骨髓活检对估计增生情况优于骨髓涂片,可提高诊断正确性。
五、诊断与鉴别诊断
(一)诊断
1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。
2.一般无脾肿大。
3.骨髓检查显示至少一部位增生减低或重度减低(如增生活跃,巨核细胞应明显减少),骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多(有条件者应作骨髓活检等检查)。
4.能除外其他引起全血细胞减少的疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。
5.一般抗贫血药物治疗无效。
病程中的病情恶化,临床表现、血象及骨髓象与急性再障相同,则称为重型再障Ⅱ型(SAA-Ⅱ)。
(二)鉴别诊断
注意与阵发性睡眠性血红蛋白尿(PNH)、骨髓增生异常综合征(MDS)及低增生性白血病等相鉴别。
六、西医治疗
(一)一般治疗
防止患者与任何对骨髓造血有毒性的物质接触;禁用对骨髓有抑制作用的药物;注意休息,避免过劳;防止交叉感染,注意皮肤及口腔卫生。
(二)支持疗法
支持疗法包括控制感染、止血、输血。严重贫血血红蛋白<60g/L患者,可输入浓集红细胞。
(三)刺激骨髓造血功能的药物
1.雄激素 为治疗再障的首选药物。丙酸睾酮:每次50~100mg,每日1次,肌注;司坦唑醇(康力龙):每次2~4mg,每日3次,口服。
2.免疫调节剂 左旋咪唑治疗再障有效。
3.免疫抑制剂 抗胸腺球蛋白和抗淋巴细胞球蛋白、环孢素A、大剂量丙种球蛋白。
4.骨髓移植(BMT) 为治疗造血干细胞缺陷引起急性再障的最佳方法,且能根治。
5.脐血输注 可作为造血干细胞的来源代替骨髓移植。
七、中医辨证论治
1.肾阴虚证
证候:面色苍白,唇甲色淡,心悸乏力,颧红盗汗,手足心热,口渴思饮,腰膝酸软,出血明显,便结,舌质淡,舌苔薄,或舌红少苔,脉细数。
治法:滋阴补肾,益气养血。
方药:左归丸合当归补血汤加减。
2.肾阳亏虚证
证候:形寒肢冷,气短懒言,面色苍白,唇甲色淡,大便稀溏,面浮肢肿,出血不明显,舌体胖嫩,舌质淡,苔薄白,脉细无力。
治法:补肾助阳,益气养血。
方药:右归丸合当归补血汤加减。
3.肾阴阳两虚证
证候:面色苍白,倦怠乏力,头晕心悸,手足心热,腰膝酸软,畏寒肢冷,齿鼻衄血或紫斑,舌质淡,苔白,脉细无力。
治法:滋阴助阳,益气补血。
方药:左归丸、右归丸合当归补血汤加减。
4.肾虚血瘀证
证候:心悸气短,周身乏力,面色晦暗,头晕耳鸣,腰膝酸软,皮肤紫斑,肌肤甲错,胁痛,出血不明显,舌质紫暗,有瘀点或瘀斑,脉细或涩。
治法:补肾活血。
方药:六味地黄丸或肾气丸合桃红四物汤加减。
5.气血两虚证
证候:面白无华,唇淡,头晕心悸,气短乏力,动则为甚,舌淡,苔薄白,脉细弱。
治法:补益气血。
方药:八珍汤加减。
6.热毒壅盛证
证候:壮热,口渴,咽痛,鼻衄,齿衄,皮下紫癜、瘀斑,心悸,舌红而干,苔黄,脉洪数。
治法:清热凉血,解毒养阴。
方药:清瘟败毒饮加减。
再生障碍性贫血是血液及造血系统疾病知识点,考察的重要内容,在历年执业医师考试中 出现过多次。考生在执业医师备考中要将此部分知识完全掌握,不仅从中医的角度去分析病因治疗,也要从西医角度去分析,做到全面的掌握。
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(责任编辑:薛媛)