4006-01-9999医疗卫生

  本病属中医“血证”、“阴阳毒”、“发斑”、“肌衄”、“葡萄疫”、“紫癜”、“紫斑”等范畴,部分严重病例并发脑出血者可归属“中风”范畴。

  一、西医病因及发病机制

  1.感染 细菌或病毒感染与特发性血小板减少性紫癜(ITP)发病有密切关系。约80%的急性ITP患者,在发病前2周左右有上呼吸道感染史。

  2.免疫因素 感染不能直接导致ITP发病,免疫因素的参与可能是ITP发病的重要原因。

  3.肝脾的作用 外周血的血小板1/3滞留于脾。体外培养证实,脾是ITP患者PAIg的产生部位,与PAIg或免疫复合物结合之血小板,其表面性状发生改变,在通过脾时易在脾窦中被滞留,增加了血小板在脾的滞留时间及被单核-巨噬细胞系统吞噬、清除的可能性,肝在血小板的破坏中有与脾类似的作用。

  4.其他因素 鉴于ITP在女性多见,且多发于40岁以前,推测本病发病可能与雌激素有关。

  二、中医病因病机

  本病病因多为外感热毒之邪和内伤脏腑、气血阴阳失调,导致血不循经,溢于脉外。病机有血热伤络、阴虚火旺、气不摄血及瘀血之不同。病位在血脉,与心、肝、脾、肾关系密切。病理性质有虚实之分,热盛迫血为实,阴虚火旺、气不摄血为虚。若病久不愈,导致瘀血阻滞者,则表现为虚实夹杂。

  三、临床表现

  1.急性型 半数以上发生于儿童。80%以上在发病前1~2周有上呼吸道感染史,特别是病毒感染史。起病急骤,部分患者可有畏寒、寒战、发热。全身皮肤出现瘀点、瘀斑,可有血疱及血肿形成。鼻出血,牙龈出血,口腔黏膜及舌出血常见,损伤及注射部位可渗血不止或形成大片瘀斑。当血小板低于20×109/L时,可有内脏出血,如呕血、黑便、咯血、血尿、阴道出血等。颅内出血可致意识障碍,是致死的主要原因。

  2.慢性型 主要见于青年和中年女性。起病隐匿,一般无前驱症状,多为皮肤、黏膜出血,如瘀点、瘀斑,外伤后出血不止,鼻出血、牙龈出血亦常见。

  四、实验室检查

  1.血小板 血小板减少,急性型血小板多在20×109/L以下,慢性型常在50×109/L左右。

  2.骨髓象 ①急性型骨髓巨核细胞数量轻度增加或正常,慢性型骨髓巨核细胞显著增加;②巨核细胞发育成熟障碍,急性型者尤甚,表现为巨核细胞体积变小,胞浆内颗粒减少,幼稚巨核细胞增加;③有血小板形成的巨核细胞显著减少(<30%)。

  3.PAIg及血小板相关补体(PAC3) 80%以上ITP患者PAIg及PAC3阳性。

  4.其他 90%以上患者血小板生存时间明显缩短。

  五、诊断与鉴别诊断

  1.诊断要点

  (1)广泛出血累及皮肤、黏膜及内脏。

  (2)多次检查血小板计数减少。

  (3)脾不大或轻度大。

  (4)骨髓巨核细胞增多或正常,有成熟障碍。

  (5)具备下列五项中任何一项:①泼尼松治疗有效;②脾切除治疗有效;③PAIg阳性;④PAC3阳性;⑤血小板生存时间缩短。

  六、西医治疗

  1.一般治疗 注意休息。血小板低于20×109/L者,应严格卧床。

  2.糖皮质激素 是治疗本病的首选药物,近期有效率约为80%。

  3.脾切除 是治疗本病的有效方法之一。适应证有:①正规糖皮质激素治疗3~6个月无效;②泼尼松维持量每日需大于30mg;③有糖皮质激素使用禁忌证;③51Cr扫描脾区放射指数增高。切脾治疗有效率为70%~90%。

  4.免疫抑制剂治疗 不宜首选。适应证为:①糖皮质激素或切脾疗效不佳者;②有使用糖皮质激素或切脾禁忌证者;③与糖皮质激素合用以提高疗效及减少糖皮质激素的用量。

  5.其他治疗 达那唑为合成雄性激素,与糖皮质激素有协同作用。氨肽素口服,报道有效率可达40%。

  6.急症处理 适用于:①当血小板低于20×109/L者;②出血严重、广泛者;③疑有或已发生颅内出血者;④近期将实施手术或分娩者。常选用的方法有:①血小板悬液输注,可根据病情重复使用;②静脉注射丙种球蛋白;③血浆置换,可有效清除患者血浆中的PAIg;④大剂量甲泼尼龙。

  七、中医辨证论治

  1.血热妄行证

  证候:皮肤紫癜,色泽新鲜,起病急骤,紫斑以下肢最为多见,形状不一,大小不等,有的甚至互相融合成片,发热,口渴,便秘,尿黄,常伴有鼻衄、齿衄,或有腹痛,甚则尿血、便血,舌质红,苔薄黄,脉弦数或滑数。

  治法:清热凉血。

  方药:犀角地黄汤加减。

  2.阴虚火旺证

  证候:紫斑较多,颜色紫红,下肢尤甚,时发时止,头晕目眩,耳鸣,低热颧红,心烦盗汗,齿衄鼻衄,月经量多,舌红少津,脉细数。

  治法:滋阴降火,清热止血。

  方药:茜根散或玉女煎加减。

  3.气不摄血证

  证候:斑色暗淡,多散在出现,时起时消,反复发作,过劳则加重,可伴神情倦怠,心悸,气短,头晕目眩,食欲不振,面色苍白或萎黄,舌质淡,苔白。脉弱。

  治法:益气摄血,健脾养血。

  方药:归脾汤加减。

  4.瘀血内阻证

  证候:肌衄,斑色青紫,鼻衄,吐血,便血,血色紫黯,月经有血块,毛发枯黄无泽,面色黧黑,下睑色青,舌质紫暗或有瘀斑、瘀点,脉细涩或弦。

  治法:活血化瘀止血。

  方药:桃红四物汤加减。


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(责任编辑:薛媛)
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