2015年临床医师《实践技能》考试操作试题(4)

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　　自身免疫性溶血性贫血

　　[病例摘要]女性，36岁，乏力、面色苍白半个月

　　半个月无原因进行性面色苍白、乏力，不能胜任工作，稍动则心慌、气短，尿色如浓茶，化验有贫血(具体不详)，发病以来无发热、关节痛、脱发、光过敏，进食和睡眠稍差，大便正常。既往体健，无心、肝、肾、结核病史，无毒物接触史，无药物过敏史，无偏食和烟酒嗜好，月经正常，家族中无类似患者。

　　查体：T36.5℃，P96次/分，R16次/分，Bp110/70mmHg，一般可，贫血貌，无皮疹和出血点，全身浅表淋巴结未触及，巩膜轻度黄染，舌乳头正常，甲状腺(-)，心肺无异常，腹平软，肝未及，脾肋下1cm，腹水征(-)，双下肢不肿。

　　化验：血Hb68g/L， WBC6.4×109/L， N72%， L24%， M4%， 可见2个晚幼红细胞，可见嗜碱性点彩红细胞，plt140×109/L，网织红细胞18%， 尿常规(-)， 尿胆红素(-)，尿胆原强阳性，大便常规(-)，隐血(-)，血总胆红素41μmol/L，直接胆红素5μmol/L，Coombs试验(+)。

　　[分析]

　　一、诊断及诊断依据(8分)

　　(一)诊断 自身免疫性溶血性贫血(温抗体型，原发性)

　　(二)诊断依据

　　1. 有乏力、面色苍白、动则心慌，气短等贫血表现，脾大

　　2.巩膜轻度黄染，结合化验(血间接胆红素增高，尿胆红素阴性，尿胆原强阳性)为溶血性黄疸

　　3.Hb低，网织红细胞明显增高达18%，分类中晚幼红细胞和嗜碱性点彩红细胞等骨髓代偿增生的表现，Coombs试验(+)

　　4.未发现继发原因

　　二、鉴别诊断(5分)

　　1.继发性免疫性溶血性贫血(药物，自身免疫病等)

　　2.急性黄疸性肝炎

　　三、进一步检查(4分)

　　1.骨髓检查及骨髓铁染色

　　2. ANA谱，血清蛋白电泳，血清IgG、IgA、C3定量

　　3.其他有关溶血的检查

　　4.肝功能、乙肝两对半、胸片、腹部B超和血糖检查

　　四、治疗原则(3分)

　　1.首选糖皮质激素

　　2.免疫抑制剂或切脾

　　3.对症治疗

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