2018临床执业医师备考：FAB分型和WHO分型及临床表现

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FAB分型和WHO分型及临床表现

1.FAB分型见表6-3-1。

2.WHO分型 2001年WHO的“造血组织和淋巴组织肿瘤分类”中，将MDS的分型在FAB分型基础上进行修订，首先将CMML列人骨髓增生性异常/骨髓增生性疾病(MDS/MPD)类，而不再归MDS;取消RAEB-T。MDS分型如下：

(1)RA：难治性贫血。RA主要限于仅红系病态造血异常。

(2)RCMD：难治性细胞减少伴有多系发育异常(骨髓原始细胞<5%)。

(3)RAS和RCMRS：伴有环形铁粒幼细胞。

(4)RAEB：RAEB-Ⅰ(骨髓原始绸胞5%～9%);RAB-Ⅱ(骨髓原始细胞10%～19%)。

(5)5q-综合征。

(6)不能分型的MDS(u-MDS)。

3.临床表现 RA及RAS以贫血为主要表现，病情呈馒性经过。中数生存期分别为70个月和65个月。

RAEB及RAEB-T则常有全血细跑减少，常有明显贫血、出血或(和)感染表现。可伴有肝脾大。病情呈进行性发展。中数生存期分别为10个月和5个月。多在短期内转变为急性白血病(分别占40%和60%左右)。

CMML以贫血为主要表现，可伴感染或出血表现，常有膀大。血象中单核绍胞增多，h染色体阴性可与馒性粒细胞白血病鉴别。中数生存期20个月左右，约30%转变为急性白血病。

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